Clínica Veterinaria de Pequeños Animales - Volumen 38 / Nº 4 / Diciembre 2018

Introducción

La angiomatosis es una malformación vascular poco frecuente que se caracteriza por la formación de múltiples angiomas (masas no tumorales que forman vasos sanguíneos).¹ Estos angiomas pueden diferenciarse histológicamente de neoplasias vasculares, ya que presentan una buena diferenciación de las poblaciones celulares que conforman las paredes de los vasos sanguíneos neoformados, incluyendo fibras musculares lisas, tejido conjuntivo laxo y endotelio.¹ Además, en la angiomatosis no se aprecian mitosis o proliferación descontrolada de cualquier tipo celular y sus células endoteliales tienen un ciclo celular normal en comparación con los hemangiomas que presentan una proliferación de células endoteliales.¹

En medicina veterinaria, el término angiomatosis se ha utilizado para describir diversas afecciones, como lesiones vasoproliferativas dérmicas benignas en bovinos jóvenes (angiomatosis bovina cutánea), proliferaciones vasculares en vísceras abdominales y torácicas (hemangioma diseminado) en perros, proliferaciones vasculares multifocales en la dermis y subcutis (angiomatosis cutánea) en perros, gatos y caballos, y nódulos multifocales de numerosos canales vasculares en las meninges (meningoangiomatosis)^2,3 y hueso esquelético y extraesquelético en perros.⁴

A pesar de tratarse de lesiones de carácter benigno, cuando estas proliferaciones vasculares afectan a los componentes óseos de la columna (denominada, por tanto, angiomatosis vertebral) pueden dar lugar a sintomatología neurológica producida por la compresión de los segmentos medulares afectados.^5-10

Estas proliferaciones vasculares han sido también descritas en dos gatos jóvenes (con afectación de la columna cervical y lumbar) en las que se denominaron hamartomas vertebrales.^11,12 Un hamartoma consiste en una proliferación excesiva y desorganizada de células normales y tejidos asociados que son intrínsecos al órgano en el que aparece y se considera una malformación congénita (una definición, por tanto, intercambiable con la de angiomatosis).¹³ Teniendo esto en cuenta, las angiomatosis vertebrales son también, sensu stricto, hamartomas vertebrales. Radiológica e histológicamente, los hamartomas vertebrales son indiferenciables de las angiomatosis vertebrales y, por este motivo, en el presente artículo se considerarán como una única entidad patológica.

El siguiente caso describe las características clínicas y radiológicas, así como los hallazgos quirúrgicos e histopatológicos que permitieron establecer el diagnóstico de angiomatosis vertebral en un gato Ragdoll de 4 años de edad con un seguimiento clínico-radiológico de dos años.

Caso clínico

Se trata de un gato de raza Ragdoll, macho entero de cuatro años de edad, que seis meses atrás había presentado un episodio de debilidad de miembros pélvicos y reticencia a saltar de dos semanas de duración con respuesta parcial al tratamiento con meloxicam (Metacam 0,5 mg/ml, Boehringer Ingelheim, Madrid).

En el examen físico mostró dolor a la manipulación de la columna torácica. El examen neurológico reveló paraparesia no ambulatoria con reflejos medulares aumentados en miembros pélvicos, lo que fue compatible con una afección focal o difusa de segmentos medulares T3-L3. El diagnóstico diferencial incluyó procesos inflamatorios, neoplásicos, degenerativos y, con menor probabilidad, malformativos. El análisis de sangre no reveló alteraciones significativas y las pruebas serológicas frente al virus de la leucemia e inmunodeficiencia felina fueron negativas.

Las radiografías obtenidas de la columna torácica y lumbar demostraron esclerosis y proliferación ósea en la vértebra T6, con posible afección del canal vertebral (incremento de radiodensidad a nivel de T6) (Fig. 1). Seguidamente se procedió a la realización de una resonancia magnética (RM) de la columna torácica y lumbar en la que se evidenció una lesión que ocupaba el espacio epidural, hipointensa en secuencias T2W e isointensa en secuencias T1W en relación con la sustancia gris medular. Esta lesión manifestaba mínimo realce tras la administración de contraste endovenoso y se originaba a partir del cuerpo vertebral de T6, del que se diferenciaba difícilmente, ocupando el aspecto ventrolateral izquierdo del canal vertebral y produciendo una compresión severa del cordón medular (Fig. 2). Dada la escasa resolución y detalle de las alteraciones óseas se procedió a la realización de una tomografia computarizada (TC) tras la administración de contraste intratecal (mielo-TC) en la que se observaron extensos fenómenos osteoproliferativos centrados en el cuerpo y pedículo izquierdo de T6 que invadían el aspecto ventrolateral izquierdo del canal vertebral induciendo una desviación severa del cordón medular (Fig. 3). La lesión producía un patrón compresivo extradural con atenuación del anillo de contraste. No se evidenciaron signos de reacción perióstica pero sí pequeñas áreas puntiformes radiolúcidas en el hueso neoformado (Fig. 3B). Previamente a la inyección de contraste intratecal se obtuvo una muestra de líquido cefalorraquídeo que no reveló alteraciones ni en el recuento ni en el tipo celular. El diagnóstico radiológico fue el de una lesión ósea focal que ocupaba el espacio epidural, originada a partir del cuerpo de T6 con compromiso medular severo cuyos diagnósticos diferenciales incluyeron osteomielitis, granuloma inflamatorio, neoplasia ósea, neoformación ósea como consecuencia de traumatismo previo o malformación vascular ósea.

Cinco días después se realizó una hemilaminectomía T5-T7 izquierda para la descompresión del cordón medular. La lámina y pedículos de T6 manifestaban una apariencia rugosa/granulada de consistencia normal. Tras la hemilaminectomía se observó que el tejido óseo invadía el canal vertebral donde no había grasa epidural y el cordón medular aparecía deformado. Se procedió a la retirada del tejido mediante fresado y raspado con gubias y cureta y se procesó una muestra para su estudio histopatológico. Éste reveló la existencia de tejido óseo trabecular con abundante tejido conjuntivo laxo entre las trabéculas que mostraban una escasa cantidad de células hematopoyéticas. Entre las fibras de colágeno se apreció una proliferación de células endoteliales organizadas formando abundantes estructuras vasculares de conformación tortuosa, ramificada o compacta (Fig. 4). Teniendo en cuenta los hallazgos anatomopatológicos el diagnóstico definitivo fue el de angiomatosis vertebral.

Se mantuvo al paciente con tratamiento con meloxicam 0,05 mg/kg/24 horas (Metacam 0,5 mg/ml, Boehringer Ingelheim, Madrid), gabapentina 10 mg/kg/8 horas (formulación magistral) y cefalexina 20 mg/kg/12 horas (formulación magistral) durante una semana. La recuperación del paciente fue progresiva hasta alcanzar una recuperación casi completa de la función motora (con persistencia de paraparesia ambulatoria leve y mínima ataxia propioceptiva) un mes después de la intervención.

A los seis meses y a los dos años después del procedimiento quirúrgico se procedió a la realización de una TC para reevaluación del estado de la lesión. En estos estudios se ha evidenciado el carácter progresivo de la lesión ósea hiperatenuante con un compromiso creciente del canal vertebral (Fig. 5). Sin embargo, dado que el paciente no ha manifestado un deterioro de su estado neurológico no se ha optado por la reintervención quirúrgica.

Discusión