Clínica Veterinaria de Pequeños Animales - Volumen 39 / Nº 4 / Diciembre 2019

Introducción

La frecuencia de los tumores cardiacos es baja, siendo su incidencia del 0,19 % según el estudio de Ware y Hopper.¹ Su edad de presentación en perros oscila entre 7 y 15 años de edad, con la excepción del linfoma que puede afectar a perros jóvenes.¹

El tumor cardiaco más frecuente es el hemangiosarcoma (HSA, 69 %)^1,2 seguido de tumores de cuerpo aórtico (quemodectoma y paraganglioma),^2,3 linfoma⁴ y carcinoma tiroideo ectópico.^1,5,6

Las razas más afectadas son Pastor Alemán, Golden Retriever, Boxer, Bulldog, Boston Terrier, Scottish Terrier, English Setter, Galgo Afgano, Flat Coated Retriever, Irish Water Spaniel, Bulldog Francés y Saluki.³

Los tumores cardiacos pueden ser benignos o malignos y/o primarios o secundarios. Existe controversia respecto a qué tipo de tumor es más frecuente.⁷ Por una parte, según el estudio de Ware y Hopper,¹ el 84 % de los tumores cardiacos son primarios y el 16 % son secundarios a metástasis. Sin embargo, en el estudio más reciente de 2007 de Aupperle et al, el 69 % de los tumores fueron secundarios a metástasis y el 31 % primarios.⁸ Estos últimos datos coinciden con los datos de medicina humana que indican que las metástasis cardiacas son más comunes que los tumores primarios. El primer estudio está basado en casos de bases de datos en los que sólo dos tercios de los casos tenían resultados de anatomía patológica. En el segundo estudio, realizado en base a estudios de necropsias, se buscaban pacientes con masas cardiacas si existían metástasis asociadas.

La localización más frecuente de los tumores cardiacos primarios es el atrio derecho (63 %), seguido de base cardiaca (18 %) y ventrículo izquierdo (9 %).⁸

El objetivo de esta revisión es agrupar de una manera completa toda la información disponible sobre tumores cardiacos en el perro incorporando los últimos avances científicos, tanto en diagnóstico por imagen como en tratamiento.

Neoplasias más frecuentes en la especie canina

Hemangiosarcoma

El hemangiosarcoma es el tumor más frecuente hallado en la especie canina (69 %)^1,2 siendo su localización más habitual la orejuela del atrio derecho (Fig. 1A). Además, pueden encontrarse en la pared del atrio izquierdo cerca o por encima del surco auriculoventricular o surco coronario. Puede presentarse de manera solitaria o junto con una masa esplénica; el grado de correlación entre las dos masas varía entre un 8,7 % y un 25 %.^9,10

Posee una elevada malignidad procediendo de células endoteliales y puede originarse en cualquier sitio vascularizado. Son tumores muy friables que producen frecuentemente hemorragias y derrame pericárdico. Representan del 60 al 75 % de todas las neoplasias con derrame percicárdico.^11,12 Su tratamiento quirúrgico y quimioterápico de manera coadyuvante es el más eficaz.

El Pastor Alemán y el Golden Retriever son razas predispuestas a hemangiosarcoma de atrio derecho.^12,13

Los hemangiosarcomas cardiacos en el momento del diagnóstico tienen virtualmente un índice metastático del 100 %.¹²

Tumores de cuerpo aórtico

El más frecuente de este tipo de tumores, llamados así por su localización, es el quemodectoma (Fig. 1B). Se originan a partir de las células quimiorreceptoras de la base del corazón y son tumores no funcionales con un bajo potencial metastásico.

Las razas más predispuestas son las braquicefálicas (Boston Terrier, Bulldog Inglés, Bóxer), lo que sugiere que una hipoxia crónica puede inducir inicialmente una hiperplasia y el posterior desarrollo de tumores de células quimiorreceptoras.

Pueden producir derrame pericárdico, suponiendo un 10 % de las causas tumorales de derrames pericárdicos.^12,13

Linfoma

El linfoma primario es poco frecuente en medicina veterinaria. Al igual que otros tumores cardiacos más frecuentes (como hemangiosarcoma, quemodectoma y mesotelioma) presenta efusión pleural. Afortunadamente en este caso, y al contrario que en otros tumores, podemos realizar un diagnóstico citológico a partir del líquido pericárdico.

Según la Organización Mundial de la Salud se clasifica como un tumor en estadio V (extranodal en otro órgano diferente del hígado y bazo) subestadio B (con síntomas clínicos). Esta clasificación indica que nos enfrentamos a perros con un mal pronóstico. Sin embargo, son potencialmente tratables. En un estudio varios perros con linfoma primario fueron tratados mediante quimioterapia, pericardiocentesis y pericardiectomía siendo su vida media de 157 días.⁴

Cabe señalar que el linfoma es el tumor más frecuente en la especie felina. En el estudio de Aupperle H et al se vio que de 14 gatos con linfoma 4 de ellos fueron positivos para leucemia felina.⁸

Rabdomioma y rabdiomiosarcoma

El rabdomioma es un tumor infrecuente y su clasificación histológica es controvertida.¹⁴ Está descrito en pacientes jóvenes con signos inespecíficos o quilotórax. En la bibliografía se describe un caso en un Beagle de 6 meses de edad encontrado de manera incidental en su necropsia.¹⁵ En otro caso clínico se señala como el causante de quilotórax en un perro de 6 años.¹⁶

También se ha descrito que el rabdiomiosarcoma produce en el perro fallo congestivo derecho y derrame pleural. Esta neoplasia posee la capacidad de generar metástasis como se ha recogido en un caso de un Gran Danés, donde se demostró metástasis en pulmones, diafragma, hígado y riñones.^17-19

Mesotelioma

No es de los tumores más frecuentes pero suponen el 5 % de las neoplasias que causan derrame pericárdico.^11,12 Los signos clínicos que presenta suelen ser consecuencia del acúmulo de un gran volumen de derrame. La implicación pericárdica puede ocurrir de forma aislada o afectando también a otras superficies mesoteliales (pleura) (Fig. 1C).

Se ha observado cierta predisposición en machos para el desarrollo de mesoteliomas y son más frecuentes en perros de raza pequeña o media. Está descrito un caso en un perro de raza Yorkshire de 8 años en el cual se encontró derrame pericárdico en la ecografía junto a áreas hiperecogénicas en el pericardio. En la necropsia se pudo confirmar un mesotelioma con diferenciación ósea, siendo el primer caso descrito con esta diferenciación ósea.²⁰

Carcinoma tiroideo ectópico

Es una neoplasia muy poco frecuente en la clínica veterinaria representando un 1 % y siendo frecuentemente diagnosticado post mortem.

Sin embargo, en la bibliografía encontramos la resección en un perro de 9 años de raza Boyero de Flandes. El paciente presentaba quilotórax y masa en el ventrículo derecho. El tumor pudo ser extirpado y el paciente fue eutanasiado 11 meses después de la cirugía.⁶

Signos clínicos

Los signos clínicos producidos por los tumores cardiacos están más relacionados con su localización anatómica que con su tipo histológico.²¹

Sin embargo, a veces los tumores cardiacos pueden estar presentes sin producir sintomatología debido a su pequeño tamaño o a que su localización no afecta a la función cardiaca.

En general, los signos resultan de:

1) La presencia física del tumor que causa obstrucción del flujo sanguíneo dentro o fuera del corazón.

2) La compresión externa del corazón que impide el llenado (p. ej., efusión pericárdica y el resultante taponamiento cardiaco).

3) La alteración del ritmo cardiaco o la contractibilidad si hay infiltración o se desarrolla isquemia.²¹

En la Tabla 1 se muestran los síntomas más comunes por la localización del tumor cardiaco y los tumores más frecuentes.^22-24 Aunque, como se ha indicado anteriormente, los síntomas están más relacionados con la localización del tumor, otros elementos marcan también la sintomatología como, por ejemplo, tumores que afecten a la actividad eléctrica del corazón (rabdomiosarcoma, linfoma) o tumores que tienden a sangrar con más facilidad debido a que son muy friables, como el hemangiosarcoma, que tienden a producir derrames pericárdicos.

Diagnóstico

El diagnóstico de neoplasia cardiaca se suele basar en la historia clínica, el examen físico y los hallazgos radiográficos y ecocardiográficos.

En la mayoría de los casos, la confirmación citológica o histológica se obtiene post mortem; sin embargo, se puede obtener una aspiración con aguja fina o biopsia cuando está indicada o es técnicamente factible.

Radiografía

La radiografía es una de las primeras pruebas realizadas que nos harán tener una primera sospecha de neoplasia cardiaca. Observaremos signos de aumento de tamaño de la silueta cardiaca, siendo importante valorar la coexistencia de masas pulmonares.

Los hallazgos que podemos encontrar son:

- Aumento de tamaño de la aurícula izquierda (Fig. 2). La aurícula izquierda se sitúa ventral al bronquio principal izquierdo. En el aumento de tamaño de la aurícula izquierda observaremos una desviación dorsal del bronquio en la proyección lateral. En la imagen ventrodorsal veremos un aumento de separación entre los bronquios principales y una desviación hacia las dos de la orejuela izquierda.²⁵

- Aumento de tamaño del ventrículo izquierdo: suele producir un desplazamiento dorsal de la tráquea en la zona de la carina en la proyección lateral.

- Aumento de tamaño de la aurícula derecha (Fig. 3): produce un desplazamiento dorsal de la tráquea craneal a la carina sin afectar a esta en la proyección lateral.

- Aumento de tamaño del ventrículo derecho: en la proyección lateral se produce un aumento del contacto esternal debido a que el ventrículo derecho suele crecer en anchura. En la vista ventrodorsal se produce una imagen de “D invertida”.

- Derrame pericárdico (Fig. 4): produce una imagen globosa del corazón con desplazamiento dorsal de la tráquea e hipoperfusión pulmonar.

- Aumento de tamaño de base cardiaca (Fig. 5): se observa un desplazamiento dorsal de tráquea y aumento de tamaño en la proyección dorsoventral.

Electrocardiograma

El electrocardiograma puede ser normal o, quizás, presente arritmias, en ocasiones relacionadas con la localización de la masa cardiaca.

Las alteraciones electrocardiográficas más frecuentes son:

- Menor amplitud de los complejos QRS y alternancia eléctrica (derrame pericárdico) (onda R < 1 mV).

- Taquicardias por presencia de masas que afectan al tejido de conducción (Fig. 6A).

- Bloqueos por presencia de masas que afectan al tejido de conducción (Fig. 6B).

Ecocardiografía

La ecocardiografía tiene una alta especificidad (100 %) y sensibilidad (82 %) para el diagnóstico de masas cardiacas y derrames pericárdicos.²⁶

Tanto el tamaño como la localización puede ayudar al diagnóstico, siendo siempre necesario la citología o la toma de biopsias para la confirmación del diagnóstico.²⁷ Las masas cardiacas pueden tener cualquier localización cardiaca (Fig. 7).

Los hallazgos más comunes son:

1. Masas heterogéneas redondeadas en aurícula derecha (p. ej., hemangiosarcoma) (Fig. 8A).
2. Tumores de base cardiaca (p. ej., quemodectoma), que son de aspecto más homogéneo y se suelen encontrar en el cayado de la aorta o localizados entre el tronco pulmonar y la aorta, observándose sobrecarga de volumen ventricular derecha por colapso de las venas pulmonares (Fig. 8B).
3. Derrame pericárdico con/sin signos de taponamiento cardiaco. En el taponamiento cardiaco observamos colapso de la pared libre del atrio y/o del ventrículo derecho. Un taponamiento grave puede producir una reducción del volumen del ventrículo izquierdo apreciándose una pseudohipertrofia de ventrículo izquierdo (Fig. 8C).
4. Los mesoteliomas o tumores de pequeño tamaño pueden ser más difíciles de visualizar. Sin embargo, ocasionalmente se puede observar, además de derrame pericárdico, pequeños filamentos que surgen del ventrículo izquierdo (Fig. 9).

Tomografía computarizada

La Tomografía Computarizada (TAC) es una herramienta cada día más accesible a los propietarios debido a precios razonables y localizaciones cercanas a sus domicilios.

El TAC, como toda técnica diagnóstica, presenta inconvenientes como el coste o la anestesia, pero también ventajas. Algunas de sus ventajas son: localización más precisa de la masa cardiaca y, por tanto, una mejora en la planificación quirúrgica (Fig. 10).

El TAC no ha mostrado ser más preciso en la detección de masas cardiacas que la ecografía, pero sí aporta ventajas para la detección de masas pulmonares concomitantes.²⁸

En el caso de que las masas cardiacas no sean extirpables, puede realizarse una medición del volumen de la masa y realizar comparaciones pre y posquimioterapia para evaluar la eficacia del tratamiento teniendo datos mucho más objetivos y precisos que las mediciones en imágenes en 2D. Estas técnicas de software llamadas volume rendering se aplican en medicina humana de manera rutinaria (Fig. 11).²⁹

Pruebas laboratoriales (citología y troponinas)

La medición en plasma de troponina I puede ser útil para sospechar de un proceso neoplásico cardiaco y es una primera prueba de cribado para ayudarnos en nuestro protocolo diagnóstico. En el estudio de Chun et al,³⁰ se demostró una sensibilidad del 78 % y una especificidad del 71 %. La medición de troponina no solo permite diferenciar entre tumores cardiacos y extracardiacos, sino que, además, se observó que la troponina I puede ser útil para diferenciar entre efusión pericárdica por hemangiosarcoma y efusión pericárdica idiopática.^30,31 Sin embargo, no se obtuvieron diferencias de medición con la troponina T en pacientes con hemangiosarcoma y con efusión pericárdica idiopática.³¹ También se ha medido la concentración de troponina I en la efusión pericárdica, pero no permite diferenciar entre etiologías.³²

La citología puede ser una herramienta útil para la ayuda al diagnóstico, pero sin duda con limitaciones. El estudio del líquido del derrame pericárdico puede contribuir a diferenciar entre una causa inflamatoria, tumoral o una alteración metabólica (Fig. 12A). Desgraciadamente, la mayoría de los tumores exfolian un bajo número de células (hemangiosarcoma y tumor de base cardiaca), pudiendo obtener falsos positivos y un alto número de falsos negativos (77 %).³³ Con todo, podemos tener más suerte en derrames pericárdicos producidos por un linfoma (Fig. 12B), ya que estos exfolian células con mayor facilidad y son menos hemorrágicos.⁴ Las patologías que afectan al pericardio que desarrollan derrame a menudo provocan una gran proliferación mesotelial, con gran exfoliación de células mesoteliales reactivas que son indistinguibles de tumores malignos como mesoteliomas (Fig. 12C).

El diagnóstico citológico mediante aguja fina guiado por ecografía puede conllevar riesgos como arritmias y derrames pericárdicos. Sin embargo, en un estudio realizado en 6 perros apenas se produjeron complicaciones, salvo un leve derrame pericárdico en uno de ellos. Además, en este mismo estudio se pudo obtener un diagnóstico citológico que permitió planificar el tratamiento quirúrgico o quimioterápico de una manera más precisa.³⁴

Sin duda, el uso de histología mediante biopsia supera al uso de la citología, pero, a menudo, su empleo puede estar limitado por ser un método más agresivo. Sin embargo, gracias al uso más generalizado de la toracoscopia, estos riesgos disminuyen y hacen de ella una opción válida y menos agresiva.

Tratamiento y pronóstico

Tratamiento quirúrgico

Las técnicas quirúrgicas pueden tener una dificultad técnica, pero su uso cada vez está más generalizado. A continuación, describimos algunas de las técnicas más empleadas.

Pericardiocentesis

El pericardio se puede drenar por vía percutánea empleando una aguja o un catéter. Es preferible el uso de un catéter dado que de esta manera se puede extraer más líquido pericárdico evitando múltiples punciones pericárdicas que pueden conllevar sangrado iatrogénico con taponamientos cardiacos agudos. Es recomendable hacerlas por el lado derecho, para evitar las arterias coronarias, y bajo control ecográfico a nivel del quinto espacio intercostal. La pericardiocentesis suele ser un procedimiento de urgencia que mejora la frecuencia cardiaca, el pulso arterial y la perfusión periférica.³⁵ Es fundamental realizar esta técnica antes de cualquier intervención quirúrgica para estabilizar al paciente.

Pericardiectomía

La pericardiectomía se realiza con el fin de impedir la acumulación de líquido o sangre en el pericardio y, por tanto, evitar la insuficiencia cardiaca congestiva derecha y el bajo gasto cardiaco.³⁵ En un estudio de 25 perros con tumores en la base del corazón, la supervivencia media de los pacientes tratados médicamente fue de 129 días, mientras que cuando se realizó la pericardiectomía este periodo fue de 661 días.³⁶

Actualmente se realiza la pericardiectomía subtotal por debajo del nervio frénico. Esta técnica se puede efectuar mediante una toracotomía o una toracoscopia.

La pericardiectomía subtotal subfrénica es recomendable en los pacientes que se van a someter a una exploración de las estructuras cardíacas o en los que se ha planteado una intervención quirúrgica con la finalidad de eliminar la neoplasia (Fig. 13).²³

Sin embargo, es más recomendable la pericardiectomía asistida por toracoscopia cuando el fin es paliar los síntomas por acumulación de líquido, pues se disminuyen los tiempos del postoperatorio y no hay que someter al paciente a una toracotomía (Fig. 14).²³

Por último, hay que recalcar que es aconsejable realizar la pericardiectomía bajo electrocauterizador para evitar sangrados, sobre todo a la hora de ligar o electrocauterizar el ligamento esternopericárdico que es altamente sangrable.²³

Actualmente existen otras técnicas como la pericardiectomía a través de un balón percutáneo, que permite de una manera poco invasiva generar una ventana para evitar la acumulación de líquido.²²

Técnica de oclusión vascular de entrada. Oclusión total del retorno venoso.

La oclusión vascular de entrada es una técnica que se emplea en cirugía cardiaca abierta con el fin de interrumpir la entrada de sangre al corazón y evitar el sangrado al corazón y mientras se accede al interior del mismo. El tiempo de isquemia no debe ser superior a cuatro minutos, aunque puede llegar a los seis minutos si el paciente está en hipotermia leve (temperatura corporal entre 30 ºC y 34 ºC). Esta técnica permite interrumpir la entrada de sangre al corazón ocluyendo las venas cavas craneal y caudal, así como la vena ácigos empleando clamps vasculares o torniquetes de Rumel (Fig. 15).³⁵

Excisión quirúrgica

La excisión quirúrgica es la técnica de elección para el hemangiosarcoma canino. La resección de la aurícula se puede realizar con el corazón latiendo cuando la neoplasia está bien delimitada o, cuando el tumor es infiltrante, tras el bloqueo del flujo de las venas cava usando torniquetes de Rumel.³⁵ En el caso del hemangiosarcoma localizado, se clampa el apéndice de la aurícula y se reseca el tumor. A continuación, se cierra el defecto con una sutura continua de puntos recurrentes en U que atraviesa todo el espesor auricular y, posteriormente, se refuerza con otra sutura continua simple del borde seccionado. Si la neoplasia no se puede disecar y extirpar, se puede realizar un bypass vascular para evitar el flujo sanguíneo por esta zona.³⁵ También se ha descrito el uso de grapadoras o clips vasculares por los que muchos autores optan en vez de las suturas tradicionales debido al menor tiempo quirúrgico.

Los quemodectomas resultan más complejos de eliminar quirúrgicamente debido a la invasión de estructuras adyacentes; deben ser extirpados en su mayor parte con disección roma o electrobisturí. Se recomienda el uso de TAC previo con contraste para una buena planificación quirúrgica.²³

Respecto a los mesoteliomas la extirpación quirúrgica es imposible por lo que se recomienda el uso de la toracoscopia asistida para la toma de muestras y realización de ventana para impedir taponamientos cardiacos.²³

Quimioterapia

La quimioterapia supone un tratamiento fundamental pues la bibliografía consultada evidencia el aumento de supervivencia de los pacientes tanto en tratamiento único como en combinación con pericardiocentesis, pericardiectomía o excisión quirúrgica. El protocolo quimioterápico dependerá del tipo de neoplasia específica.

En la Tabla 2 se describe el protocolo para el hemangiosarcoma, ya que suele ser uno de los más frecuentes.³⁷

En un estudio retrospectivo con 28 perros con tumores de cuerpo aórtico, se les administró como tratamiento único toceranib fosfato. La supervivencia media de los perros fue de 823 días (rango 68-1190 días) con una tasa de respuesta del 10 % y en los perros con metástasis, de 532 días (rango 77-679 días) con una tasa de respuesta 28,5%. De los pacientes que mostraron sintomatología al inicio del estudio, el 90 % mejoró y en un 80 % desaparecieron por completo sus síntomas.³⁸

Radioterapia

Un estudio administró radioterapia a 6 perros con tumores de base cardiaca observando una reducción de entre el 30-70 %. Las posibles complicaciones postratamiento fueron: tos, taquiarritmias y fallo congestivo. Dos perros fallecieron de forma súbita a los 150 días y 294 días. Otros tres vivieron entre 408 y 751 días tras el tratamiento. Otro de ellos vivió 1228 días después del tratamiento y murió por enfermedad no relacionada con el tumor.³⁹ El autor recomienda más estudios para conocer la seguridad y la eficacia de la radioterapia en perros.

Pronóstico

Los diferentes estudios parecen probar que la supervivencia aumenta al aplicar combinaciones quimioterápicas con cirugía. En un estudio de 52 perros se observó que el grupo de perros tratado con pericardiectomía más resección de hemangiosarcoma presentaba un tiempo medio de supervivencia de 86 días, mientras que en otro grupo tratado con pericardiectomía, resección de hemangiosarcoma y quimioterapia la supervivencia fue de 189 días. Los días de supervivencia sin tratamiento quirúrgico fueron 27 días para perros que recibieron únicamente tratamiento médico o quimioterápico, y 7 días para aquellos a los que solo se les aplicó pericardiocentesis.⁴⁰

En otro estudio de 25 perros con tumores de base cardiaca, la supervivencia media de los pacientes tratados médicamente fue de 129 días, mientras que cuando se realizó la pericardiectomía este periodo fue de 661 días.³⁶

Conclusión

El tumor cardiaco más frecuente en la especie canina es el hemagiosarcoma (69 %) seguido de tumores del cuerpo aórtico (quemodectoma y paraganglioma), linfoma y carcinoma tiroideo ectópico. La ecocardiografía presenta una alta especificidad del 100 % y una sensibilidad del 85 % para el diagnóstico de masas cardiacas y derrames pericárdicos. El TAC no ha demostrado ser más preciso para la detección de masas cardiacas que la ecocardiografía, pero sí para detectar masas pulmonares concomitantes. La supervivencia aumenta con la combinación de tratamientos quirúrgicos y quimioterápicos.

Agradecimientos

El autor desea agradecer la colaboración de compañeros en la cesión de imágenes de anatomía patológica como el Dr. Germán Santamaría (decano de la Facultad de Veterinaria de Lugo), Pablo Cigüenza de la empresa Onkos por la cesión de imágenes citológicas, Alexis Santana de Albea veterinarios por la cesión de imágenes quirúrgicas y Diego L. Casas del Centro de Mínima Invasión de Canarias. También desea agradecer a Álvaro Lamas de Imacardio por su asesoramiento científico y, por supuesto, a mi amigo y tutor César Bezos, que trabaja codo con codo para la acreditación de AVEPA. Por último, agradecer a todos mis compañeros de trabajo del Hospital Albeitar de Logroño por su ayuda incondicional y a la doctora en farmacia Rebeca Peñalva Sobrón por su asesoramiento científico.

Fuente de financiación: este trabajo no se realizó con fondos comerciales, públicos o del sector privado.

Conflicto de intereses: el autor declara que no existe conflicto de intereses.