Clínica Veterinaria de Pequeños Animales - Volumen 40 / Nº 2 / Junio 2020

Introducción

Las alteraciones malformativas de la articulación atlantoaxial (AA) comprenden diversas patologías que afectan a las estructuras óseas que conforman dicha articulación (p.ej. malformación occipitoatlantoaxial -MOAA- o la hipoplasia del diente del axis) o a sus tejidos blandos (ligamentos, cápsula articular o ligamento atlantoaxial dorsal). Estas alteraciones pueden dar lugar a un compromiso de los primeros segmentos medulares y/o sus raíces nerviosas, que producen una sintomatología fácilmente reconocible, habitualmente dolor y/o tetraparesia de diferentes grados que pueden llegar a terminar en tetraplejia y compromiso respiratorio.^1,2 La patología que con mayor frecuencia afecta a la articulación AA es la inestabilidad AA, generalmente producida por la hipoplasia del diente del axis y/o los ligamentos que la forman.² También se ha descrito inestabilidad AA como consecuencia de traumatismos de columna.³ En cualquier caso, la inestabilidad articular da lugar a un desplazamiento dorsal del cuerpo del axis sobre el atlas con el consecuente compromiso medular.^1,2 Al tener un origen malformativo este fenómeno se produce fundamentalmente en animales jóvenes, aunque los síntomas pueden aparecer en animales adultos.⁴ De manera ocasional también se han descrito malformaciones que afectan a la articulación AA y atlanto-occipital (AO) de perros y gatos jóvenes y que, en algunos casos, producen inestabilidad articular sin estar asociadas a un defecto en el diente del axis.^5,6 Entre ellas, cabe destacar el solapamiento atlanto-occipital, la malformación tipo Chiari, las MOAA y otros defectos en la segmentación de los primeros segmentos vertebrales cervicales.⁵ El objetivo de este trabajo es presentar un caso de una inestabilidad AA causada por un defecto en el desarrollo de la mitad izquierda del atlas con semiología clínica referida a esa localización en un perro joven de tamaño grande. Se comparan los hallazgos clínico-radiológicos con el único caso similar descrito en la literatura veterinaria⁷ y se analizan sus analogías con enfermedades malformativas descritas en otras especies, incluida la humana.

Caso clínico

Es referida para evaluación neurológica una perra mestiza de 4 meses de edad y 23 kilos de peso por presentar dolor cervical y tetraparesia de 4 días de evolución tras sufrir un traumatismo. En la exploración física se palpó una asimetría del atlas, que parecía rotado, lo que hacía que el paciente sufriese una desviación severa del cuello con gran dolor a la manipulación. El examen neurológico reveló tetraparesia ambulatoria severa con retraso simétrico de las reacciones posturales en las cuatro extremidades. Los reflejos medulares y la evaluación de los pares craneales eran normales. Este examen fue compatible con una afección focal o difusa de los segmentos medulares C1 - C5. El diagnóstico diferencial, teniendo en cuenta la historia clínica y la exploración física, incluyó principalmente procesos de carácter malformativo, sin poder descartarse enfermedades traumáticas, inflamatorias o neoplásicas. Se realizaron radiografías de la columna cervical en proyección lateral y ventrodorsal donde se apreció una inestabilidad de la articulación AA evidenciada por aumento de distancia entre la lámina del atlas y la apófisis espinosa del axis (Fig. 1A). Sin embargo, el hallazgo más relevante consistió en la ausencia del ala (apófisis transversa modificada) y la mitad izquierda del cuerpo del atlas (Fig. 1B). Posteriormente se procedió a la realización de una tomografía computarizada (TC) donde se confirmó la existencia de una malformación cervical con desplazamiento rostral del axis, que hacía que el diente del axis sobrepasase el límite craneal del cuerpo del atlas y los cóndilos del occipital, quedando en contacto con el aspecto ventral de la médula oblonga (signo radiológico denominado “invaginación basilar” en medicina humana) (Fig. 2, A y B). El atlas presentaba una agenesia de su mitad izquierda y en su lugar se apreciaron dos pequeños núcleos óseos independientes que ocupaban una posición dorsolateral izquierda no unidos con el resto de estructuras óseas (Fig. 2, C). Aunque el arco derecho del atlas quedaba íntimamente asociado con el cóndilo derecho del occipital, se evidenció una conformación atlanto-occipital derecha normal, con una línea articular bien formada pero rotada (Fig. 2, B). En el aspecto ventral del atlas se observaba el “intercentrum” 1, así como la sincondrosis neurocentral derecha (Fig. 2, B). Sin embargo, la sincondrosis neurocentral izquierda y la dorsal no podían ser evidenciadas debido a la ausencia del centro de osificación del arco neural izquierdo (Fig. 2, C). Todas estas alteraciones hacían que la articulación atlanto-occipital quedase rotada, haciendo que la cabeza girase en contra del sentido de las agujas del reloj visto desde un plano dorsal (Fig. 3, A y B). El agujero vertebral lateral y el agujero transverso del arco derecho del atlas estaban correctamente formados (Fig. 3, A). Por otro lado, se apreció como el aspecto craneal del cuerpo del axis y la apófisis odontoides estaban deformados, engrosados e hiperostóticos (Fig. 2, A). El borde craneal de la apófisis espinosa del axis quedaba deformado con desviación derecha, haciendo leve prominencia sobre el atlas (Figs. 2A y 3A). Posteriormente, se decidió realizar una resonancia magnética de la columna cervical para valorar el parénquima medular, donde se evidenció una severa compresión dorsoventral de la médula espinal a nivel de la articulación AA con obliteración del espacio subaracnoideo ventral y dorsal (Fig. 4). Las secuencias ponderadas en T2 demostraron la hiperintensidad del parénquima medular en el punto de mayor compromiso (Fig. 4).

Dada la complejidad de la lesión y la dificultad en la realineación o remodelación de la articulación en un paciente en desarrollo, no se consideró viable un tratamiento quirúrgico y se instauró tratamiento médico conservador consistente en meloxicam 0,1mg/kg/24 horas (Metacam 1,5 mg/ml, Boehringer Ingelhem, Madrid), tramadol 2mg/kg/8 horas (Tramadol, Normon 50 mg capsulas, Madrid) y famotidina 1mg/kg/24 horas (Famotidina, Cinfa comp. recub. 40 mg, Madrid) durante una semana y se recomendó reposo estricto. No se consideró la utilización de una coaptación externa por la gran rotación que manifestaba el cuello y porque, debido a la grave malformación, no parecía posible una realineación manual ni una fijación permanente. Tras una mejoría inicial significativa el paciente sufrió una recaída, de igual intensidad que el episodio inicial, a las 4 semanas, por lo que los propietarios decidieron que se realizase la eutanasia humanitaria.

Discusión

Las malformaciones del atlas que causan inestabilidad atlanto-axial son una causa poco común de mielopatía cervical en perros.^5,8 El atlas se desarrolla a partir de tres centros de osificación (arcos neurales derecho e izquierdo e intercentro 1) que quedan unidos por las sincondrosis dorsal y centroneurales derecha e izquierda. El axis se desarrolla a partir de 7 (centro del proatlas, centro 1 y 2, intercentro 2, arcos neurales derecho e izquierdo y epífisis).⁹ Los errores en este complicado desarrollo embriológico parecen ser el origen más probable de las malformaciones que afectan al occipital, atlas o axis de manera conjunta o independiente.^9,10 El momento y el lugar en el que se produzca la alteración en el desarrollo determinará el resultado final malformativo. En el presente caso, el defecto en la formación completa del arco izquierdo sugiere que la alteración embriopatogénica se produjo durante un estadio muy primordial del desarrollo de este área, probablemente entre los días 30 y 33 de gestación en perros.^9,11 En el día 30 de gestación ya se ha producido la diferenciación entre los cartílagos primitivos del occipital y el atlas, lo que da lugar a la articulación AA.¹¹ Los núcleos de osificación de los arcos neurales del complejo AA se comienzan a formar en embriones de 33 días.⁹ En el presente caso, el defecto en la osificación del atlas sugiere un defecto previo al día 33 de gestación. Por otro lado, la correcta formación de la articulación AA (en el lado derecho) sugiere un correcto desarrollo hasta el día 30. El único caso similar descrito en la literatura veterinaria se trata de un perro de raza San Bernardo de 13 semanas de edad con una MOAA congénita en la que la mitad derecha del arco del atlas era más pequeña que la mitad izquierda, y además se había fusionado con el hueso exoocipital derecho. La mitad izquierda del arco del atlas y el intercentro 1 formaron una unidad que, con el cóndilo occipital izquierdo normal, formaba una articulación atlanto-occipital normal en el lado izquierdo. El diente del axis estaba hipoplásico, el proceso espinoso era corto y el extremo craneal y las mitades caudales de las láminas izquierda y derecha del arco neural no se habían fusionado dorsalmente.⁷ La independencia del atlas con el occipital, presente en el caso aqui descrito, y la correcta formación del occipital, suponen la mayor diferencia entre ambos casos. Debido a que el occipital y las dos primeras vértebras cervicales tienen un desarrollo embriológico conjunto tanto temporal como espacialmente, los trastornos que afectan a esta región en el periodo crítico de su desarrollo frecuentemente dan lugar a malformaciones en todas las estructuras implicadas.^9-11 Con una afección tan severa del atlas, se genera una gran inestabilidad de la unión craneocervical, provocando una rotación de la articulación atlanto-occipital, la impactación del axis contra el occipital y la subluxación AA.¹¹ En nuestro paciente todos estos cambios produjeron una estenosis del canal vertebral, responsable de los signos clínicos debido al grave compromiso medular. Esto hace suponer que, como alternativa terapéutica, se podría haber considerado la estabilización quirúrgica de la articulación. La ausencia de la mitad del cuerpo del atlas impedía la artrodesis de la articulación AA mediante abordaje ventral, tal y como se ha descrito en un gato con inestabilidad AA debido a una MOAA consistente en hipoplasia condilar y del diente del axis.¹² La fijación dorsal tampoco se consideró una opción terapéutica viable debido a la ausencia de la mitad del arco del atlas y la imposibilidad para crear una artrodesis de la articulación. La inestabilidad AA produce un compromiso medular asociado que habitualmente da lugar a sintomatología clínica antes del año de edad.² Sin embargo, está bien reconocido en la literatura veterinaria que algunos pacientes con malformaciones congénitas manifiestan los síntomas de manera tardía, en muchas ocasiones desencadenados por traumatismos leves sobre la región.^2,5 Aunque existen ciertas patologías malformativas que afectan a la vertebras C1 y C2 en las que se sospecha su carácter genético hereditario (como los equinos de raza Árabe con MAOO)¹³ la presentación fortuita y extremadamente infrecuente de estas malformaciones en los perros hacen que esta causa no pueda ser confirmada en esta especie.

En humanos se han descrito también malformaciones en las que existen defectos en la formación del atlas, habitualmente del arco posterior, habiéndose desarrollado una clasificación detallada de las mismas.^14,15 En esta clasificación el caso canino aquí descrito se encuadraría dentro del grupo de defectos de tipo B, siendo un defecto completo (el tipo B engloba defectos unilaterales del arco neural de severidad variable, desde pequeñas hendiduras hasta agenesia completa). Cabe destacar que, según la bibliografía consultada, no existen casos en medicina humana en los que se describa una agenesia completa del arco neural de un lado (defecto completo del tipo B) como el aquí descrito. El tipo A consiste en un defecto de fusión del arco en la línea media, el tipo C consiste en un defecto bilateral del arco vertebral con preservación del aspecto dorsal y de parte de los pedículos. Si los pedículos están ausentes pero se mantiene el tubérculo posterior se clasifican como defectos tipo D, mientras que la ausencia completa del arco del atlas se denomina tipo E.¹⁴ Al igual que en los pacientes caninos los humanos con malformaciones craneocervicales de cualquier tipo tienen un mayor riesgo de sufrir subluxación AA y déficits neurológicos, particularmente después de un trauma menor.¹⁶ Esto se debe a la inestabilidad que producen estas alteraciones que, en ciertas ocasiones, es subclínica hasta el momento del traumatismo, tal y como ocurrió en nuestro caso. Esta inestabilidad subclínica quedaría compensada, en cierta medida, por fenómenos de fibrosis de los tejidos blandos periarticulares que son, sin embargo, incapaces de soportar las cargas de la articulación en una situación traumática.

Cabe destacar que la subluxación AA presente en el perro aquí descrito, no está originada por una alteración específica del diente del axis, que es la malformación que con mayor frecuencia produce instabilidad en dicha articulación. Los cambios encontrados en el diente del axis se consideraron consecuencia de fenómenos hiperplásicos derivados de la inestabilidad de la articulación.

En conclusión, las malformaciones del atlas deben ser incluidas en el diagnóstico diferencial en pacientes con mielopatia cervical C1-C5, especialmente en animales jóvenes. El pronóstico vendrá dado por el compromiso medular asociado a la malformación, a la inestabilidad, y la respuesta al tratamiento médico conservador o la posibilidad de realizar un tratamiento quirúrgico para la descompresión y/o estabilización de las estructuras afectadas.

El presente caso clínico fue presentado como parte de una comunicación libre en el XVII Congreso de Especialidades Veterinarias organizado por AVEPA durante los días 20 - 21 de abril de 2018 en Madrid (España).

Fuente de financiación: este trabajo no se realizó con fondos comerciales, públicos o del sector privado.

Conflicto de intereses: los autores declaran que no existe conflicto de intereses.